Nierenfehlbildungen und -fehllagen: nur teilweise medizinisch bedeutsam

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Viele haben eine, aber wissen nichts davon, weil sie sich oft kaum bemerkbar macht: eine von den zahlreichen Nierenfehlbildungen, wozu überzählige Nieren genauso gehören wie verdrehte, verlagerte oder zusammengewachsene Nieren. Ob Hufeisennieren und Co. behandelt werden müssen, hängt davon ab, ob es zu Komplikationen kommt. Mit den meisten Nierenfehlbildungen lässt es sich nämlich ansonsten ganz gut leben.

Normalerweise hat der Mensch zwei Nieren, die sich an einer bestimmten Position befinden, eine gewisse Größe und Struktur aufweisen und funktionstüchtig sind. Das muss nicht so sein. Denn bei rund drei bis vier Prozent aller Neugeborenen findet sich eine Nierenfehlbildung oder -fehllage, nicht selten kombiniert mit anderen angeborenen Anomalien. So kommt es vor, dass mehr als zwei oder schlimmstenfalls gar keine Nieren angelegt sind, vorhandene Nieren Zysten aufweisen oder nicht an ihrem angestammten Platz liegen u.a.m. Was das für den Träger einer solchen Fehlbildung (Dysgenesie: anlagebedingte Fehlbildung, Dysplasie: angeborene Fehlbildung mit veränderter Struktur) bedeutet, hängt von ihrer Art und ihrem Ausmaß ab und auch davon, ob beide Nieren davon betroffen sind oder nur eine. Die Palette reicht von keinerlei Beschwerden über eingeschränkte Nierenfunktion bis hin zu einer Unvereinbarkeit mit dem Leben. Hier finden Sie eine Auswahl der wichtigsten Nierenfehlbildungen.

Zu viel oder zu wenig

Numerische Nierenfehlbildungen umfassen eine Veränderung der Anzahl der Organe, entweder in Richtung überzähliger Nieren oder fehlender (Agenesie) bzw. unterentwickelter Nierenanlagen (Hypoplasie). Dazu gehört

die bilaterale Nierenagenesie (beidseitig nicht angelegte Niere, Potter-Syndrom): Diese Dysgenesie betrifft deutlich mehr männliche als weibliche Neugeborene, endet – da keine Nieren ausgebildet wurden – in einer tödlichen Niereninsuffizienz, sofern die Kinder nicht schon tot geboren wurden. Typisch sind ein niedriges Geburtsgewicht, die sogenannte Potter-Facies (geschwungene Hautfalte beidseits unter den Augen, niedrig sitzende Ohren, trockene und faltige Haut), Beindeformitäten und ein Lungenversagen infolge einer unterbliebenen Lungenentwicklung.

die unilaterale Nierenagenesie (einseitig nicht angelegte Niere, öfter links als rechts): Auch sie kommt bei Knaben häufiger vor, wird aber oft nur per Zufallsbefund (z.B. bei einem Bauchultraschall) entdeckt. Da ja eine Niere existiert, reicht diese – sofern sie normal funktioniert – aus, um die Aufgaben beider Nieren allein zu erfüllen, ist durch diese zusätzliche Belastung aber meist vergrößert und kann mit Anomalien wie einer Harnleiterabgangsenge verbunden sein. Es können auch zusätzlich Missbildungen anderer Organe vorliegen, z.B. der Genitalien (z.B. fehlende Samenblasen), des Herzens, Darms oder Bewegungsapparates.

akzessorische (zusätzliche) Nieren: Es können sich bis zu fünf Organe ausbilden, die meistens funktionsfähig sind, aber ein erhöhtes Risiko bergen, in Richtung Tumor zu entarten. Besonders häufig findet sich eine sogenannte Doppelniere, wo meist nur einseitig eine Niere zweifach angelegt ist. Inklusive zwei Harnleitern, die sich vereinigen oder jeder für sich in die Harnblase münden.

die Nierenhypoplasie (unterentwickelte Niere): Das normale Nierengewicht beträgt etwa 130 Gramm. Hat eine Niere unter 50 g, vergrößert sich kompensatorisch die andere Niere. Stört die hypoplastische Niere die Funktion der normalen Niere, ist ihre Entfernung angesagt. Sind beide Nieren unterentwickelt, droht eine Niereninsuffizienz.

Fehlgelagert

Als Lageanomalie bezeichnet man eine gegenüber der vorgesehenen Stelle veränderte Position von Organen, also z.B. der Niere(n). Dabei kann die Niere fix an einem abnormen Ort sitzen, was man Nierendystopie nennt. Oder sie besitzt aufgrund einer anlagebedingten Bindegewebsschwäche eine abnorme Beweglichkeit und gleitet deshalb zwischen verschiedenen Positionen hin und her. Dann spricht man von einer Nephroptose, Senk- oder Wanderniere, die v.a. bei sehr schlanken Menschen auftritt und bei aufrechter Lage nach unten rutscht, was Bauchschmerzen verursachen kann. Sie wird behoben durch eine Gewichtszunahme oder operative Fixierung am Zwerchfell.

Bei fixierten Nierenfehllagen unterscheidet man zwischen einer ungekreuzten (einfachen) Nierendystopie (ungekreuzte Nierenektopie), bei der sich eine Niere zwar außerhalb ihrer normalen Position befindet, aber dabei nicht die Mittellinie kreuzt und einer gekreuzten Nierendystopie (gekreuzte Nierenektopie), bei der eine Niere auf der gegenüberliegenden Seite zu liegen kommt, was oft dazu führt, dass sie mit der anderen Niere verschmilzt.

Eine ungekreuzte Nierendystopie besteht, wenn eine Niere oberhalb des Zwerchfells sitzt (intrathorakale Niere) oder in der Fossa iliaca (Knochenmulde im Darmbein; lumbale Niere) bzw. unterhalb der Aortenbifurkation oder im kleinen Becken (Beckenniere).

Zu den gekreuzten Nierendystopien zählen – je nach Form und Fusion – die

  • lange Niere: die Nieren stehen übereinander
  • Sigmaniere: die Nieren stehen übereinander, wobei die gekreuzte Niere mit ihrem Nierenbecken auf die gekreuzte Seite zeigt.
  • Ringniere: die parallel liegenden Nieren umgeben die Nierenbecken.
  • L-Niere: die gekreuzte Niere liegt horizontal unterhalb der normal gelegenen.
  • solitär gekreuzte Niere: die ungekreuzte Niere fehlt.
  • Kuchenniere (Scheibenniere, Klumpenniere): die Nieren liegen parallel, ihr Nierenbecken ist nach ventral (Körpervorderseite) gerichtet.

Abgesehen von diesen Verlagerungen kann während der Embryonalentwicklung etwas schieflaufen bei der üblicherweise erfolgenden Rotation der Nieren, die dazu führt, dass sich das Nierenbecken in Richtung Mitte und die Nierenkelche in Richtung Seite ausrichten. Kommt es nun zu einer Malrotation (Fehldrehung; lat.: malus = schlecht, schädlich, bösartig; rotatio = Drehung), die in jede Richtung erfolgen kann, schaut das Nierenbecken nach ventral, dorsal oder lateral statt nach medial. Eine Malrotation tritt häufig begleitend zu anderen Lageanomalien auf.

Im Allgemeinen führen Lageanomalien kaum zu Beeinträchtigungen, können aber unter Umständen einen gestörten Harnabfluss (vesikoureteraler Reflux), die Bildung von Harnsteinen oder eines aufgeweiteten Nierenkelchsystems (Hydronephrose) nach sich ziehen sowie mit Fehlbildungen der Genitalorgane (z.B. Kryptorchismus, Hypospadie) oder des Bewegungsapparates vergesellschaftet sein. Eine Therapie (z.B. Nephropexie: operative Verlagerung der Niere an eine günstigere Stelle) ist nur dann notwendig, wenn es zu Beschwerden kommt.

Fehlgeformt

Manche Fehlbildungen betreffen auch die Form der Nieren. Bekanntestes Beispiel dafür ist die sogenannte Hufeisenniere. Sie entsteht, wenn während der Embryonalentwicklung beide Nieren an ihrem unteren Pol zusammenwachsen. Diese Verschmelzungsanomalie verursacht meist kaum Symptome und wenn, dann in der Regel Blasenentzündungen oder Harnsteine, weist aber ein erhöhtes Risiko für eine tumoröse Entartung (Wilms-Tumor) auf und kann mit anderen Fehlbildungen (Neuralrohrdefekt, Herzfehler, Anomalien der Harnwege, der Geschlechtsorgane oder des Bewegungsapparates) einhergehen. Ihre operative Korrektur ist nur selten notwendig. Eine Hufeisenniere ist häufig zu finden bei bestimmten Chromosomenanomalien wie dem Edwards- (Trisomie 18) oder Turner-Syndrom (Monosomie X).

Strukturell verändert

Öfter als Zahl-, Lage- oder Formanomalien weisen Nieren Strukturanomalien auf. Und zwar vor allem zystische Veränderungen erblich bedingter (z.B. polyzystische Nierenerkrankung) oder nicht-genetischer Natur (z.B. multizystische Nierendysplasie, Nierenzyste, Markschwammniere). Sie bleiben oft lange unentdeckt, da sie eher erst in fortgeschrittenem Verlauf Beschwerden verursachen.

Nierenfehlbildungen entdecken und behandeln

Eine von der Norm abweichende Zahl, Lage, Form, Größe oder Struktur von Nieren wird in bildgebenden Verfahren wie einer Ultraschalluntersuchung, Computertomographie (CT) oder Röntgen-Kontrastmitteldarstellung der oberen Harnwege (Urographie) sichtbar. Gelegentlich erfordert die Diagnostik auch eine Biopsie (Gewebeprobenentnahme zur histologischen Untersuchung).

Die Therapie von Nierenfehlbildungen richtet sich nach etwaigen Beschwerden und Folgen der Anomalie. Symptomlose Veränderungen bedürfen kaum einer Behandlung. Kommt es jedoch zu einer Steinbildung, werden die Konkremente entfernt oder mit Stoßwellen zertrümmert (ESWL). Harnwegsinfekte werden mit Antibiotika kuriert. Stellt sich eine ausgeprägte Niereninsuffizienz (Nierenversagen) ein, wird eine regelmäßige Befreiung des Blutes von Schadstoffen mittels Dialyse notwendig. Dann kann auch eine Nierentransplantation sinnvoll sein.

 

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