Lungenfibrosen: wenn die Lunge steif wird

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Nimmt der Bindegewebsanteil in der Lunge krankhaft zu, leidet darunter zuerst die Lunge selbst, dann das Herz und schließlich der gesamte Organismus. Behandeln kann man diesen Zustand namens Lungenfibrose meist nur begrenzt. Ihm vorbeugen ebenso, denn Lungenfibrosen haben viele verschiedene Ursachen.

Aus diversen Gründen kann sich das Bindegewebe in der Lunge vermehren und vernarben, bis hin zur Bildung einer honigwabenartige Struktur. Dadurch kann sich die Lunge immer weniger dehnen und das Lungenvolumen nimmt ab, was den Gasaustausch, d.h. die Atmung erschwert und die Blutzirkulation im Lungenkreislauf beeinträchtigt. Das schadet dem Herzen und schränkt die körperliche Belastbarkeit ein. Lungenfibrose nennen Pulmologen (Pneumologen, Lungenfachärzte) diesen unerfreulichen Zustand, der schlimmstenfalls in ein Herz- und Lungenversagen münden kann, jedenfalls aber die Lebensqualität meist erheblich mindert.

Ursachen einer Lungenfibrose

Eine Lungenfibrose basiert auf der unkontrollierten Erzeugung eines kaum dehnbaren Proteins namens Kollagen, das den wichtigsten Baustein des Binde- und Stützgewebes im Organismus bildet. Dieser Prozess läuft in verschiedenen Fibrozyten (Bindegewebszellen) ab, mithilfe von Enzymen wie der Lysinhydroxylase, deren Aktivität bei einer Lungenfibrose nachweislich erhöht ist, wofür der Grund bislang unbekannt bleibt. Die überschießende Bindegewebsproduktion vermindert die kleinen Blutgefäße, behindert den Gasaustausch und bewirkt eine Versteifung der Lunge, die durch den hohen Bindegewebsanteil hart, derb, unelastisch und in ihren Funktionen beeinträchtigt wird.

Oft unter Beteiligung von Überreaktionen des Immunsystems und Entzündungsprozessen, weshalb viele chronische interstitielle (Lungeninterstitium = Stützgewebe zwischen den Lungenbläschen) Lungenkrankheiten, d.h. chronische Entzündungen des Lungengerüsts, in ihrem Endstadium mit einer Fibrosierung der Lunge einhergehen. Andere Lungenfibrosen entstehen infolge einer diffusen Schädigung der Alveolen (Lungenbläschen), über die der Gasaustausch zwischen der eingeatmeten Luft und dem Blut erfolgt, durch

  • virale, bakterielle (z.B. Pneumozystis carinii, Klebsiellen), parasitäre (z.B. bei Wurmbefall, Bilharziose) oder Pilzinfektionen
  • Systemerkrankungen wie etwa Krankheiten des rheumatischen Formenkreises (z.B. rheumatoide Arthritis, Kollagenosen wie die Sklerodermie oder der systemische Lupus erythematodes), Gefäßleiden (z.B. Vaskulitiden), Speicherkrankheiten, eine Sarkoidose oder Urämie (Ansammlung harnpflichtiger Substanzen im Blut bei Nierenversagen mit Ausbildung einer ”Fluid Lung”)
  • Schadstoffexpositionen wie z.B. giftige Rauchgase (z.B. Tabakrauch), Aerosole (z.B. Haarspray), anorganische Stäube (z.B. Quarzkristalle, Asbestfasern), Herbizide (Unkrautvernichtungsmittel, z.B. Paraquat), Arzneimittel wie z.B. bestimmte Zytostatika, Antiarrhythmika (z.B. Amiodaron) oder Antibiotika
  • die Einwirkung ionisierender Strahlen (z.B. Strahlentherapie bei Brust- oder Lungenkrebs)
  • ein akutes Lungenversagen (ARDS) bzw. eine Schocklunge, Folge einer einer längeren Minderdurchblutung des Lungengewebes nach dessen Schädigung
  • eine chronische Stauungslunge bei Herzschwäche oder ein Kreislaufschock mit Behinderung der Blutzirkulation in den Lungenkapillaren
  • eine exogen allergische Alveolitis (z.B. Vogelhalterlunge, Farmerlunge)

Ein erheblicher Teil der Lungenfibrosen bleibt bezüglich ihres Auslösers jedoch ungeklärt. In diesem Fall spricht man von idiopathischen (ohne erkennbare Ursache) Lungenfibrosen, auch wenn bei einigen Varianten, die sich bezüglich ihres Verlaufs und ihrer Ausprägung teilweise deutlich voneinander unterscheiden, eine erbliche Veranlagung mitspielt (familiäre idiopathische Lungenfibrose).

Anzeichen einer Lungenfibrose

Wie weit fortgeschritten der bindegewebige Umbau des Lungengerüsts bereits gediehen ist, entscheidet darüber, wie sich die Symptome einer Lungenfibrose gestalten. Auffällig ist zunächst die auf den Verlust der Dehnbarkeit der Lunge zurückzuführende, zunehmende Atemnot, weil nur noch kleinere Luftmengen ein- und ausgeatmet werden können als normal und fürs Einatmen mehr Kraft aufgewendet werden muss. Kompensatorisch kommt es zur Tachypnoe (gehäufte Atemzüge). Oft tritt auch ein trockener Husten auf.

Der beinträchtigte Gasaustausch bedingt später eine Unterversorgung des Blutes mit Sauerstoff, wodurch sich eine Zyanose (bläuliche Verfärbung der Haut und Schleimhäute) einstellt, sich sogenannte Trommelschlägelfinger (verdickte Fingerendglieder) und Uhrglasnägel (vorgewölbte Fingernägel) bilden. Ein Gewichtsverlust und in Schüben verlaufendes Fieber können sich hinzugesellen. Weitere mögliche schwerwiegende Spätfolgen: Die steife Lunge mit ihren lädierten Blutgefäßen erschwert dem Herzen seine Arbeit, das infolge einer Drucksteigerung im Lungenkreislauf nun gegen einen höheren Widerstand pumpen muss, wodurch sich der Herzmuskel verdickt, schließlich der Überlastung nicht mehr standhält, erschlafft und sich ausweitet, sodass sich das Blut in den Körperkreislauf zurückstaut (prognostisch ungünstige Rechtsherzschwäche, Cor pulmonale) und Wasseransammlungen im Körper (z.B. Beinödeme, Aszites = Bauchwassersucht) nach sich zieht. Und: Der bindegewebige Umbau und die verminderte Dehnbarkeit der Lunge können die Atmung so sehr einschränken, dass die Fibrose in eine terminale respiratorische Insuffizienz (Atemversagen) mündet.

Lungenfibrosen erkennen

Dem Nachweis einer Lungenfibrose dienen

  • die ärztliche Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte)
  • die körperliche Untersuchung mit Auskultation (Abhören), bei der ein basales (über den unteren Lungenabschnitten) Knisterrasseln beim Einatmen durch das begleitende Lungenödem (Wasser in der Lunge), später eine Sklerosiphonie (“Korkenreiben“; Geräusch ähnlich dem Öffnen eines Klettverschlusses) zu hören sind sowie Perkussion (Abklopfen), wo sich hochstehende Zwerchfellgrenzen und eine verminderte Lungendehnbarkeit kundtun. Typisch ist – neben der Kurzatmigkeit – auch das sogenannte Door-stop-Phänomen, ein plötzlicher Atmungsstopp bei tiefer Einatmung.
  • eine Lungenfunktionsprüfung zum Check der mechanischen Eigenschaften des Lungengewebes und des Gasaustauschs in Ruhe und unter Belastung.
  • bildgebende Verfahren (Röntgen, Computertomographie), die v.a. streifige Verdichtungen des Lungengewebes (”Wabenlunge”), hochgestellte Zwerchfellschenkel/Lungengrenzen, eventuell auch narbige Verziehungen der Luftröhre und großen Bronchien ergeben, ohne in jedem Fall das vollständige Ausmaß der Fibrose aufzuzeigen.
  • eine Bronchoskopie (Lungenspiegelung) mit Biopsie (Entnahme einer Gewebeprobe mit anschließender mikroskopischer Begutachtung).
  • Blutgasanalysen: ergeben einen Sauerstoffmangel im Blut.

Therapieziel: Umbaustopp

Wichtigstes Ziel der Behandlung einer Lungenfibrose ist es, den bindegewebigen Umbau des Lungengerüsts anzuhalten oder wenigstens zu verlangsamen, denn bereits erfolgte Lungenveränderungen lassen sich nicht rückgängig machen. Bei bekannter Ursache gilt es, diese nach Möglichkeit auszuschalten, etwa zugrundeliegende Erkrankungen adäquat zu therapieren oder einwirkende Noxen (z.B. Tabakrauch) möglichst zu vermeiden (z.B. Rauchstopp), was mitunter einen Berufswechsel (z.B. bei Asbestexposition) erforderlich macht.

Eine wichtige Säule in der Therapie von Lungenfibrosen sind Medikamente, die die Aktivität von Immun- und Bindegewebszellen hemmen wie Kortisonpräparate oder Immunsuppressiva (z.B. Cyclophosphamid, Azathioprin), allerdings nicht bei einer idiopathischen Lungenfibrose, die darauf kaum anspricht und stattdessen mit Pirfenidon oder dem Kinase-Inhibitor Nintedanib, die die Vermehrung der Fibrozyten und des Bindegewebes zu verlangsamen scheinen, behandelt wird. Bronchodilatatoren (bronchienerweiternde Mittel) lindern die Atemnot. Die beeinträchtigte Sauerstoffaufnahme erfordert im Verlauf der Erkrankung oft eine Langzeitbehandlung mit Sauerstoff, die die körperliche Leistungsfähigkeit und damit Bewältigung des Alltags verbessert. Ist die Lungenfunktion schlecht und erweisen sich die Medikamente als wirkungslos, kann eine Lungentransplantation notwendig werden.

Begrenzt möglich: vorbeugen

Da Lungenfibrosen auf unterschiedlichsten Ursachen beruhen und man nicht alle verhindern kann, beschränken sich die Präventionsoptionen auf die Vermeidung von Schadstoffen in der Atemluft (Rauchverzicht!) und Allergenen sowie Arbeitsschutzmaßnahmen (z.B. Atemfilter) bei beruflich Schadstoff- oder Staubbelasteten. Bei der idiopathischen Lungenfibrose ist keine Vorbeugung möglich.

 

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