Guillain-Barré-Syndrom: Lähmungen und Sensibilitätsstörungen als typische Symptome

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Manchmal genügt ein banaler Infekt und schon folgen dramatische Konsequenzen. Zum Beispiel, wenn das Immunsystem fehlreagiert und körpereigene Strukturen angreift. Wie beim Guillain-Barré-Syndrom, wo sich Antikörper gegen Nerven richten und so Lähmungen u.a.m. verursachen.

Reagiert das Immunsystem abnorm, kann das schwerwiegende Folgen haben. Etwa ein Guillain-Barré-Syndrom (GBS, Idiopathische Polyradikuloneuritis, Landry-Guillain-Barré-Strohl-Syndrom), d.h. eine inflammatorische (entzündliche) Erkrankung der Nervenbahnen, die vom Rückenmark zu den Muskeln oder anderen Organen bzw. von Haut und Organen zum Rückenmark ziehen. Mit einer meist an den Füßen beginnenden Lähmung und Sensibilitätsstörung, die sich sukzessive immer weiter in Richtung Rumpf ausbreitet. Oft geht diesem Syndrom eine bakterielle oder virale Infektion der Atemwege oder des Verdauungskanals voraus.

Wie es zu einem Guillain-Barré-Syndrom kommt

Es sind zwar noch nicht alle Entstehungsmechanismen des GBS im Detail geklärt, doch sprechen Untersuchungen dafür, dass bei dieser seltenen (ca. einer von hunderttausend Menschen erkrankt daran), eher in höherem Lebensalter und gehäuft im Frühjahr und Herbst auftretenden Krankheit eine gegen Nervenbestandteile gerichtete Abwehrreaktion eine wesentliche Rolle spielt. Als Auslöser des GBS gelten Infektionen mit Erregern wie Herpes-, Varizella-Zoster-, Epstein-Barr-, Mumps-, Cytomegalie- oder HI-Viren, Mykoplasmen, Borrelien und Campylobacter jejuni-Bakterien sowie – sehr selten – Impfungen (Tollwut, Grippe).

Dabei bildet der Organismus Antikörper gegen die Keime, aufgrund der Ähnlichkeit körpereigener Strukturen zur Beschaffenheit der Krankheitserreger (“molekulares Mimikry“) aber auch gegen Ganglioside (Komponente der Zellmembran der Nervenzellen) bzw. Bestandteile der körpereigenen isolierenden Ummantelungen der Nervenbahnen (Myelinscheiden). Das führt zu einer Entzündung der Nerven (Polyneuritis) sowie zur Demyelinisierung (Entmarkung) der Axone (Nervenfortsätze). Davon betroffen sind in erster Linie das periphere Nervensystem und die Nervenabgänge aus dem Rückenmark (Spinalnerven). Es müssen außer der Infektion aber noch andere Faktoren mitspielen, denn längst nicht jeder mit einer durch Mikroben verursachten Erkrankung entwickelt ein GBS. Zudem besteht augenscheinlich ein Zusammenhang zwischen ausgeprägten chirurgischen Eingriffen und dem Auftreten des Syndroms.

Verlaufsformen des Guillain-Barré-Syndroms

Klinisch unterscheidet man zwischen akuter und chronischer sowie speziellen Verlaufsformen des Guillain-Barré-Syndroms, die hinsichtlich der Ausprägung der Symptome und bestimmter Laborbefunde differieren.

Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP): Anfangs zeigen sich bei dieser in Europa häufigsten GBS-Form Glieder- und Rückenschmerzen, Parästhesien (Kribbeln, Taubheitsgefühl) der Akren (rumpffernste Enden des Organismus wie Finger- und Zehenendglieder) und von einer Areflexie (fehlende Reflexe) begleitete Beinparesen (leichte Lähmungen), die sich typischerweise zuerst als Schwierigkeiten beim Aufrichten aus der Hocke und Treppensteigen bemerkbar machen. Dann auch von den Beinen aufsteigende symmetrische Muskelschwächen der Becken-, Rumpf- und Atemmuskulatur, die bis zu einer vollständigen Lähmung der Arme und Beine sowie Atemlähmung führen können.

Oft auch Hirnnerven-Ausfälle mit z.B. nachfolgenden Schluckstörungen oder einer beidseitigen Fazialisparese (Lähmung der die mimische Muskulatur versorgenden Nerven). Zudem Beeinträchtigungen des vegetativen Nervensystems wie Störungen der Atem- und Temperaturregulation, Schweiß-, Speichel- und Tränenproduktion, Herzrhythmusstörungen, Blutdruckschwankungen sowie eine Miktions- oder Defäkationsschwäche (Blasen- oder Darmentleerungsprobleme) oder Inkontinenz. Die Sensibilität (Berührung, Schmerz, Temperatur, Lagesinn) ist ebenfalls in unterschiedlichem Ausmaß geschädigt.

Die Symptome nehmen im Verlauf der Erkrankung häufig laufend zu, erreichen in der zweiten bis dritten Krankheitswoche ihren Höhepunkt, bis hin zu einer fast vollständigen Lähmung aller Muskeln, weshalb schwerwiegende Komplikationen drohen wie eine Atemlähmung oder ein Herz-Kreislauf-Versagen. Anhaltende Lähmungen münden in eine Atrophie der Muskeln (Muskelschwund). In der anschließenden Plateauphase bleiben die Beschwerden stabil, um danach innerhalb von acht bis zwölf Wochen abzuflauen.

Chronische inflammatorische demyelisierende Polyneuropathie (CIDP): Bleiben die Symptome eines GBS länger als zwei Monate bestehen, handelt es sich um eine CIDP, gekennzeichnet durch in ihrer Intensität schwankende Beschwerden, die im Wesentlichen denen der AIDP entsprechen, wobei es jedoch seltener zu Schäden an den Hirnnerven kommt und das Aufsteigen der Lähmung langsamer verläuft.

Miller-Fisher-Syndrom: Charakteristisch für diese Sonderform des GBS sind Affektionen der Hirnnerven mit Störungen der Augenbewegungen infolge einer Lähmung der Augenmuskeln, Reflexverlust und eine Ataxie (Beeinträchtigung der Bewegungskoordination) der Arme und Beine mit Gangstörungen. Die Lähmungen der Extremitäten sind hingegen nur gering ausgeprägt.

Akute Pandysautonomie: Bei dieser Sonderform des Guillain-Barré-Syndroms konzentriert sich die Symptomatik ausschließlich aufs autonome (vegetative) Nervensystem. Daraus resultieren Kreislaufprobleme, Störungen der Schweiß-, Speichel- und Tränensekretion sowie der Blasen- und Mastdarmfunktion.

Landry-Paralyse: Diese akute, oft tödlich verlaufende Variante von Nervenkrankheiten wie einer GBS geht mit einer rasch fortschreitenden Polyradikulitis (Entzündung mehrerer Nervenwurzeln) und aufsteigenden schlaffen Lähmungen einher.

Elsberg-Syndrom (Polyradiculitis sacralis, Radiculitis sacralis): Diese Variante des GBS äußert sich in einer sakralen (im Kreuzbeinbereich) Polyradikulitis.

In Abhängigkeit von den im Vordergrund stehenden Symptomen (Motorik = Bewegung oder Sensorik) und vom zeitlichen Verlauf der Erkrankung unterscheidet man darüber hinaus zwischen einer akuten motorischen axonalen Neuropathie (AMAN), akuten motorischen und sensorischen axonalen Neuropathie (AMSAN), multifokalen motorischen Neuropathie (MMN), multifokalen motor-sensorischen demyelinisierenden Neuropathie (NMSD), paraproteinämischen demyelinisierenden Neuropathie (PDN), multifokalen erworbenen demyelinisierenden sensorischen und motorischen Neuropathie (MADSAM, Lewis-Sumner-Syndrom, LSS) und dem rein sensiblen Guillain-Barré-Syndrom.

Das Guillain-Barré-Syndrom erkennen

Das Beschwerdebild aufsteigende symmetrische Paresen mit Areflexie, mild beeinträchtigter Sensibilität und Hirnnervenausfällen führt zur Verdachtsdiagnose Guillain-Barré-Syndrom. Erhärtet durch eine in der Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte) festgestellte, etwa zwei Wochen vorangehende Infektion oder besondere körperliche Stresssituation.

Laboruntersuchungen zeigen zum Teil das Vorhandensein von Antikörpern gegen Bestandteile der Nervenhülle. Die Elektromyografie (Erfassung elektrischer Muskelaktivitäten über Elektroden) ergibt Fibrillationen (unkontrollierte Muskelfaserzuckungen), die Elektroneurografie (Erfassung elektrischer Nervenaktivitäten über Elektroden) eine verzögerte Nervenleitgeschwindigkeit und Nervenleitstörungen und die Untersuchung des per Lumbalpunktion gewonnenen Liquors (Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit) einen erhöhten Eiweißgehalt bei normaler Zellzahl (“zytoalbuminäre Dissoziation“). Zusätzlich kann eine Magnetresonanztomografie (MRT) unter Kontrastmittelgabe durchgeführt werden, die Bilder des Rückenmarks und der austretenden Nerven liefert.

Das Guillain-Barré-Syndrom behandeln

Eine ursächliche Therapie gibt es bislang nicht. Man versucht, das Krankheitsgeschehen mittels immunmodulierender Therapie, d.h. intravenöser Gabe von Spender-Immunglobulinen, die die autoaggressiven Antikörper und Erreger-Antigene neutralisieren und Antikörperproduktion sowie Immunzellenaktivität hemmen oder mittels Plasmapherese (Blutwäsche mit Herausfilterung der  schädlichen Antikörper aus dem Blut) in Schach zu halten. Beim chronischen GBS kann auch Kortison verabreicht werden. Beim akuten Guillain-Barré-Syndrom wirkt es aber nicht.

Das GBS erfordert einen Aufenthalt auf einer Intensiv- oder in leichten Fällen zumindest Überwachungsstation. Unter Harnableitung per Katheter, regelmäßiger Kontrolle von Herzrhythmus (EKG) und Lungenfunktion (Spirometrie, Blutgasanalyse) und bei Bedarf Beatmung bzw. Reanimation. Begleitet von vorbeugenden Maßnahmen wie der Gabe von Blutverdünnungsmitteln gegen Thrombosen, Lagerungsmanövern gegen Dekubitus (Wundliegen) und Krankengymnastik zur Verhinderung von Kontrakturen (Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit) sowie Atemgymnastik. Bei Notwendigkeit erfolgt eine ausreichende Schmerzbehandlung. Wichtig ist zudem eine psychologische Betreuung, ev. auch Verabreichung von Psychopharmaka, denn für die meisten Erkrankten ist es schwer zu verkraften, plötzlich in verschiedenen Bereichen schlimme Behinderungen ertragen zu müssen.

Die Behandlung und anschließende Rehabilitation führt bei ca. zwei Dritteln der Erkrankten nach einigen Wochen zur vollständigen Rückbildung der Symptomatik. Andernfalls verbleibt ein sogenanntes Residualsyndrom mit Restschwächen wie z.B. Schmerzen oder Teillähmungen, schlimmstenfalls eine Tetraplegie (Lähmung aller Extremitäten) und Hirnnervenausfälle mit entsprechender Pflegebedürftigkeit. Ein Teil der Erkrankten verstirbt aufgrund akuter Komplikationen wie schweren Herzrhythmusstörungen, einem Atemversagen oder einer Lungenembolie. Gelegentlich kommt es – nach Monaten bis Jahren – zu einem Rezidiv (neuerlicher Krankheitsschub) oder einem Übergang von einer akuten in eine chronische Verlaufsform.