Nierenzyste: einzeln harmlos, mehrfach schädlich?

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Vereinzelte Nierenzysten kommen häufig vor, sind oft harmlos und bedürfen nur beim Auftreten von Beschwerden einer Therapie. Mit vielen Nierenzysten einhergehende Erkrankungen (Zystennieren) hingegen führen meist früher oder später zu einem Nierenversagen. In beiden Fällen sind Verlaufskontrollen ratsam.

Eine Nierenzyste ist ein mit Flüssigkeit gefüllter, von einer Kapsel umgebener Hohlraum in oder an der Niere. Ob und welche Auswirkungen sie hat, hängt von mehreren Faktoren ab. Tritt sie vereinzelt auf, hat das oft keinerlei oder zumindest keine schwerwiegenden Folgen. Gibt es mehrere solcher Hohlräume in einer Niere, leidet darunter jedoch ihre Funktionsfähigkeit. Eine solche Zystenniere ist nicht selten Ausdruck eines erblichen Syndroms, das zuweilen zusätzlich andere Organe betrifft.

Wie Nierenzysten und Zystennieren entstehen

Wie einzelne Nierenzysten entstehen, bleibt bislang meist unbekannt, weshalb Ärzte dann von idiopathischen (ohne erkennbare Ursache) Zysten sprechen. Sie können angeboren (Folge einer Entwicklungsanomalie) sein oder sich im Laufe des Lebens – in der Regel erst in höherem Alter – bilden. Anders verhält sich die Sachlage bei Zystennieren (definitionsgemäß familiäre Häufung & in einer Niere mindestens eine und in der anderen zwei oder mehr Zysten), die meist auf Veränderungen im Erbgut (oft am Chromosom 16) zurückzuführen sind. Diese bringen die Tubuli (Harnkanälchen) der Nieren zum Degenerieren, sodass im Inneren der Nieren Zysten entstehen, die sich bezüglich Anzahl und Größe ständig weiter ausbreiten und so das normale Nierengewebe verdrängen. Auf die Art entstehen vergrößerte, polyzystische (griech.: poly = viel) Nieren. Anders als einfache Nierenzysten verursachen Zystennieren immer Symptome, deren zeitliches Auftreten und Ausprägung davon abhängen, welche Art von zystischer Nierenerkrankung vorliegt:

Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD = Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease): Diese häufigste (1:300 bis 1:1000) Form der Zystennieren verläuft zunächst symptomlos oder mit wiederholten bis chronischen Harnwegsinfekten, verursacht in höherem Alter dann infolge der Nierenvergrößerung Schmerzen im Nierenbereich, manchmal auch Blutbeimengungen im Urin, Nierensteine, als Spätfolgen eine verminderte körperliche Leistungsfähigkeit, Blutdruckerhöhung und schließlich ein fortschreitendes Nierenversagen, das eine Dialyse oder Nierentransplantation notwendig machen kann. Es können sich auch Zysten in anderen Organen wie der Leber, Milz, Bauchspeicheldrüse oder Lunge, den Eierstöcken bzw. Hoden sowie Divertikel (Ausstülpungen in der Dickdarmwand) und Aneurysmen (spindel- oder sackförmige Erweiterungen mit Ausdünnung der Gefäßwand) der Hirnarterien bilden, außerdem Herzklappenfehler vorhanden sein.

Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD = Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease; infantile Form; Potter I): Die durch einen Gendefekt auf dem kurzen Arm von Chromosom 6 bedingte Krankheit zeigt sich bereits im Kindesalter, oft schon in den ersten Lebensmonaten, mit einem schwer behandelbaren Bluthochdruck sowie später chronischem Nierenversagen oder auch einem Pfortaderhochdruck/einer Leberfibrose. Oder es besteht ein Potter-Syndrom, d.h. eine Kombination aus mehreren Missbildungen (Gesichtsfehlbildungen, Klumpfüße, Lungenunterentwicklung, zwischen den Nieren gelagerter Zwölffingerdarm), das etwa 0,01 Prozent aller Neugeborenen betrifft und das bei der Hälfte der Kinder innerhalb von wenigen Tagen bis Wochen zum Tod durch Nieren- oder Lungenversagen führt.

Nephronophtisen: Die seltenen autosomal-rezessiv vererbbaren (Mutationen der NPHP-Gene 1 bis 7, die auf verschiedenen Chromosomen sitzen) Nierenerkrankungen sind gekennzeichnet durch eine tubulointerstitielle Nephritis (Entzündung des Nierengewebes), sodass die Konzentrationsfähigkeit der Nieren leidet und es zu erheblichen Salzverlusten über den Harn, Austrocknungserscheinungen und Stoffwechselentgleisungen sowie schließlich zum Nierenversagen und der Notwendigkeit einer Nierentransplantation kommt.

Markschwammniere: Diese meist nicht vererbbare, aber angeborene Zystenniere (Häufigkeit: 1:5000 enthält zahlreiche bis erbsengroße Zysten.

Medulläre Nierenzysten: Bei diesem autosomal-dominant vererbten Leiden befinden sich die Zysten im Nierenmark.

Von-Hippel-Lindau-Czermak-Syndrom (Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Morbus Hippel-Lindau, VHL, enzephaloretinale Angiomatose, Angiomatosis cerebelli et retinae, Netzhautangiomatose): Das autosomal-dominant vererbte Syndrom (Genmutation auf dem Chromosom 3), das mit fehlregulierten Gefäßneubildungen (Angiome) in verschiedenen Organen (v.a. im Gehirn, in der Augen-Netzhaut) einhergeht, manifestiert sich meist um das 30. Lebensjahr. Zusätzlich finden sich in diversen Organen Tumore (z.B. Niere: Hypernephrom, Nebenniere: Phäochromozytom, Leber: Kavernom) und Zysten (in der Leber, Bachspeicheldrüse, den Nieren). Deren Lokalisation und Ausprägung bestimmen die Symptome, wozu häufig Kopfschmerzen, Bluthochdruck, Sehstörungen, Hirndruckzeichen und Gangstörungen zählen. Wenn möglich werden symptomatische Gewächse organerhaltend entfernt.

Meckel-Gruber-Syndrom: Das relativ seltene, vermutlich autosomal-rezessiv vererbbare Syndrom umfasst schwere, mit dem Leben unvereinbare und deshalb zum frühen Tod führende Fehlbildungen des Gehirns (Enzephalozele = Austritt von Hirnteilen durch eine Schädellücke), sowie der Finger und Zehen (Polydaktylie = Vielfingerigkeit), Genitalien und anderer Organe, darunter auch Zystennieren.

Einzelne Zyste oft asymptomatisch

Oft verursachen einzelne oder wenige Nierenzysten keinerlei Symptome und bleiben daher häufig unentdeckt bzw. werden per Zufallsbefund – etwa im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung – gefunden. Dann ist im Normalfall auch keine Therapie (z.B. Punktion oder Entfernung der Zyste) nötig. Manchmal aber gehen auch vereinzelte Nierenzysten mit Komplikationen einher, führen z.B. bei entsprechender Größe zu mehr oder minder starken Unterbauch-, Flanken- oder Rückenschmerzen oder Blut im Urin, auch zu einer Polyglobulie (Zunahme der roten Blutkörperchen), zu Nierenbecken- oder Harnwegsentzündungen oder gar einem Harnstau durch Blockade des Harnleiterabgangs. Gefährlich wird es vor allem dann, wenn sich eine Nierenzyste entzündet, weil das in einem Nierenversagen enden kann. Oder wenn sie einen Bluthochdruck auslöst (renale Hypertonie), weil die Niere es nicht mehr schafft, ausreichend Natrium auszuscheiden. Dann muss der Chirurg den Übeltäter herausoperieren. Gelegentlich kann sogar ein Leistenbruch eine Folgeerscheinung von Nierenzysten sein. Sehr selten kann eine komplizierte Nierenzyste auch tumorös entarten.

Nierenzysten entdecken und behandeln

Sowohl Nierenzysten als auch Zystennieren werden per Ultraschalluntersuchung, wenn nötig (Ausschluss eines Nierentumors) auch per Computertomographie, Kernspintomographie oder Röntgenaufnahmen der Nieren und ableitenden Harnwege mit Kontrastmittel diagnostiziert. Laboruntersuchungen des Urins weisen Harnwegsinfekte nach. Die Nierenwerte (z.B. Kreatinin, glomeruläre Filtrationsrate) im Blut und Harn verraten, wie es um die Nierenfunktion bestellt ist. Bei genetisch bedingten Zystennieren erbringt eine Genanalyse und genetische Beratung Klarheit, wie groß das Risiko ist, die Anlage an seine Nachkommen zu vererben.

Symptomlose Zysten erfordern normalerweise keine Therapie. Zystennieren gehen in der Regel jedoch mit Beschwerden einher, die behandelt werden müssen. Und zwar rein symptomatisch, denn eine ursächliche Therapie ist nicht möglich. Das umfasst Maßnahmen wie eine Schmerzlinderung, Blutdrucksenkung, salzarme Ernährung, Antibiotikagabe bei Harnwegsinfekten, Punktierung (Einbringen einer Hohlnadel in die Zyste, Absaugen der Flüssigkeit und labortechnische Untersuchung derselben, z.B. auf ev. Krankheitserreger) oder chirurgische Abtragung großer, komplikationsträchtiger Nierenzysten, Vermeidung nierenschädigender Medikamente und Pflege eines gesunden Lebensstils (Rauchverzicht, Gewichtsnormalisierung). Bei fortschreitender Verschlechterung der Nierenfunktion kann eine Dialyse (Blutwäsche) oder Nierentransplantation erforderlich werden.
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