Kollagenosen: Wenn der Körper sein Bindegewebe bekämpft

©panthermedia.net, r Eko Bintoro

Zu den vielen Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises gehören spezielle Autoimmunkrankheiten, die sich gegen das Bindegewebe richten. Die Symptomatik dieser Kollagenosen ist mannigfaltig, ihre Erkennung eine Herausforderung.

Der Begriff “Rheuma“ umfasst rund 450 Krankheiten. Eine besondere Gruppe darunter bilden die sogenannten Kollagenosen. Das sind Autoimmunerkrankungen (Immunsystem bekämpft körpereigene Strukturen), bei denen sich die Abwehr gegen Bestandteile des Bindegewebes richtet. Dazu zählen das Sjögren-Syndrom (Sicca-Syndrom), der Systemische Lupus Erythematodes (SLE, Lupus erythematodes disseminatus, LED), das Antiphospholipid-Syndrom (Hughs-Syndrom, APS), die Sklerodermie, das CREST-Syndrom (Calcinosis cutis- Raynaud phenomenon- Esophageal dysmotility-Sclerodactyly-Teleangiectasia-syndrome, limitierte systemische Sklerodermie, ISSc, Thibierge-Weissenbach-Syndrom), die Polymyositis und Dermatomyositis (Lila-Krankheit) sowie das Sharp-Syndrom (Mischkollagenose).

Die genaue Ursache für die Entstehung von Kollagenosen bleibt bis dato ungeklärt. Eine erbliche Veranlagung ist sehr wahrscheinlich, eine geschlechtliche unbestreitbar (Frauen sind deutlich häufiger betroffen), die Beteiligung äußerer Einflüsse (z.B. Virusinfektionen, Einnahme bestimmter Medikamente) möglich. Eine Kollagenose (Kollagenopathie, Kollagenkrankheit, Konnektivitis) kann allein oder auch in Kombination mit anderen Kollagenosen bzw. Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises auftreten.

Stabilisator Kollagen

Die zugfesten Kollagenfasern bilden den Hauptbestandteil bindegewebiger Strukturen, wobei bislang 28 Typen von menschlichem Kollagen bekannt sind. Das Protein ist Namensgeber der Kollagenosen, die jedoch eigentlich die Bindegewebszellen betreffen und nicht das Kollagen an sich. Mengenmäßig überwiegt der Typ 1, der sich vor allem in der Haut, den Sehnen und Knochen findet. So verwundert es nicht, dass es bei Kollagenosen regelmäßig zu Hautsymptomen kommt. Hier ein kleiner Überblick, wie sich die einzelnen Erkrankungen im Wesentlichen äußern:

Lupus Erythematodes

Bei dieser in Schüben verlaufenden Erkrankung aktivieren Zellkerne zugrunde gegangener Bindegewebszellen das Immunsystem zur Bildung von antinukleären Autoantikörpern (ANA). In der Folge entstehen erst Vaskulitiden (Gefäßentzündungen), später oft auch Gefäßverschlüsse und Fehlfunktionen von Organen. Dementsprechend zeigt sich der SLE mit vielfältigen Symptomen, die von Haut- (Schmetterlingserythem) und Blutwertveränderungen, einer erhöhten Lichtempfindlichkeit über Gelenkbeteiligungen, Nieren- (Lupusnephritis) oder Herzinnenhautentzündungen (Endokarditis Libman-Sacks) und einem Raynaud-Syndrom (v.a. bei Kälte schmerzhafte Durchblutungsstörungen an Fingern und Zehen) bis hin zu neuropsychiatrischen Krankheitsbildern (z.B. Krampfanfälle, Psychosen) reichen.

Sjörgen-Syndrom

Hier kommt es zu einer Entzündung der Tränen- und Speichel-, gelegentlich auch anderer Drüsen. Daraus resultieren die Leitsymptome des Syndroms: eine Xerophthalmie (trockene Augen) mit Fremdkörpergefühl, Xerostomie (Mundtrockenheit) und Schwellung der Ohrspeicheldrüsen.

Polymyositis & Dermatomyositis

Typisches Zeichen einer Polymyositis ist eine Entzündung der Skelettmuskulatur, vor allem im Becken- und Schulterbereich (Auswirkungen: muskelkaterartiger Schmerzen, eingebüßte Muskelkraft), ev. auch innerer Organe wie Herz und Lunge oder der Gelenke. Zeigen sich zusätzlich fliederfarbene Hautveränderungen, v.a. im Gesicht und am Dekolleté, spricht man von einer Dermatomyositis.

Sklerodermie

Verdickungen und Verhärtungen infolge einer Bindegewebsvermehrung betreffen außer der Haut häufig auch innere Organe. Das führt zu einer Gesichtsstarre und Verengung der Mundöffnung sowie ggf. Organfunktionsstörungen, einer Einschränkung der Beweglichkeit betroffener Gelenke und einem Raynaud-Syndrom.

Anti-Phospholipid-Syndrom

Bei dieser Kollagenose bildet das Immunsystem Antikörper (Lupus-Antikoagulans, APLA, APA) gegen körpereigene Phospholipide, was eine erhöhte Thromboseneigung (Folgen: Embolien, Infarkte) oder auch eine verstärkte Blutungsneigung nach sich zieht.

CREST-Syndrom

Kalkeinlagerungen in die Haut und ein Raynaud-Syndrom erzeugen Durchblutungsstörungen, z.B. an den Fingern.

Sharp-Syndrom

Diese Mischkollagenose vereint Komponenten unterschiedlicher rheumatischer Bindegewebserkrankungen in sich.

Komplexes Erscheinungsbild – schwierige Diagnostik

Die starke Unterschiedlichkeit der klinischen Erscheinungsbilder der Krankheiten macht deren richtige und rechtzeitige Diagnose schwierig. Ein erfolgversprechender Weg ist der Nachweis bestimmter Autoantikörper (gegen Zellbestandteile gerichtete Antikörper, z.B. ANA, ANCA), wobei ein negativer (= es konnten keine Autoantikörper nachgewiesen werden) Befund jedoch kein Beweis dafür ist, dass nicht doch eine Kollagenose vorliegt. Umgekehrt bedeutet nicht jeder nachgewiesene Autoantikörper gleich eine zielsichere Diagnose einer bestimmten Kollagenose. Vielmehr müssen für jede Kollagenose vom American College of Rheumatology festgelegte sogenannte ARA- oder ACR-Kriterien erfüllt werden, damit ihre Diagnose als gesichert gilt.

Nicht für jede Kollagenose sind dabei dieselben Untersuchungsmethoden erforderlich und sinnvoll. So ergeben z.B. bei Verdacht auf eine Polymyositis eine Muskelbiopsie und eine EMG (Elektromyografie, Messung der Muskelerregbarkeit) die zielführendsten Hinweise, beim Anti-Phospholipid-Syndrom veränderte Laborwerte wie eine Thrombozytopenie (verminderte Anzahl von Blutplättchen) und verlängerte PTT (partielle Thromboplastinzeit, Maß zur Beurteilung der Blutgerinnung).

Nur Linderung möglich

Da u.U. schwerwiegende Komplikationen (z.B. Organversagen) drohen, sollte möglichst frühzeitig mit der Behandlung begonnen werden, auch wenn bislang noch keine Heilung dieser Krankheiten möglich ist. Eingesetzt werden Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin), die körpereigene Abwehrreaktionen drosseln, bei Bedarf aber auch antientzündlich wirksame Kortikoide. Hinzu kommen symptomspezifische Behandlungen wie etwa die Gabe künstlicher Tränen- und Speichelflüssigkeit v.a. beim Sjögren-Syndrom, Therapien zur Hintanhaltung von Komplikationen wie z.B. Physiotherapie zum Erhalt der Gelenkbeweglichkeit und allgemeine Maßnahmen zur Linderung von Beschwerden wie z.B. die Vermeidung einer Kälteexposition beim Raynaud-Syndrom oder eine konsequente, qualitativ hochwertige Hautpflege.

 

Weiter führende Links:

Kollagenosen – wenn Rheuma unter die Haut geht  (pdf)
Kriterien Rheumatischer Erkrankungen  (pdf)

 

Link zu unserem Lexikon:

Rheumatischer Formenkreis

 

Weiterer Ratgeber zum Thema Rheuma:

Rheuma (Krankheitsbilder)