Polyglobulie: zu viele Blutkörperchen machen dickes Blut

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Polyglobulie oder auch Erythrozytose nennt man eine abnorm erhöhte Anzahl der roten Blutkörperchen unterschiedlicher Ursache. Sie führt zu einer Bluteindickung und damit zu Durchblutungsstörungen inklusive unliebsamer Folgen.

Die Erythrozyten (rote Blutkörperchen) werden in der Lunge mit Sauerstoff beladen und bringen diesen zu sämtlichen Organen. Für eine ausreichende Sauerstoffversorgung des Organismus ist eine bestimmte Mindestanzahl an diesen kernlosen Zellen pro Blutvolumen erforderlich. Und zwar bei Männern 4,8-5,9 Millionen/µl Blut und bei Frauen 4,3-5,2 Millionen/µl Blut. Wird sie unterschritten, kommt es zu einer Anämie (Blutarmut) und damit einem Sauerstoffmangel in den Geweben. Ein Zuviel an Erythrozyten hingegen bedeutet zwar zunächst eine erhöhte Sauerstofftransportkapazität, doch hat eine solche Polyglobulie (griech.: poly = viel, lat.: globulus = Kügelchen; Erythrozytose) schließlich auch negative Auswirkungen, vor allem auf den Kreislauf und die Durchblutung.

Absolut oder relativ

Bei einer absoluten Polyglobulie sind tatsächlich zu viele rote Blutkörperchen in Bezug auf das Blutplasma (flüssiger Anteil des Blutes) vorhanden. Im Gegensatz dazu liegt bei einer relativen Polyglobulie (Pseudopolyglobulie) eigentlich ein Flüssigkeitsmangel (z.B. bei Austrocknung des Körpers durch wiederholtes Erbrechen, massive Durchfälle oder schwere Verbrennungen) vor, sodass das Zell-Plasma-Verhältnis lediglich im Sinne einer Erythrozytose verändert erscheint. Eine solche “vorgetäuschte“ Polyglobulie kann auch in Stresssituationen auftreten (“Stress-Polyglobulie“).

Primär oder sekundär

Bei der absoluten Polyglobulie unterscheidet man zwischen einer primären (ohne erkennbaren Anlass) und einer sekundären Form. Eine primäre Polyglobulie kommt durch eine unkontrollierte Vermehrung hämatopoetischer Stammzellen (Blutstammzellen) im Knochenmark, aus denen sich Erythrozyten, Leukozyten (weiße Blutzellen) und Thrombozyten (Blutplättchen) entwickeln, zustande. Dann liegt eine Polycythaemia vera (echte Polyzythämie) vor, die zu den sogenannten myeloproliferativen Erkrankungen (bösartige Erkrankungen blutbildender Organe) zählt und – wenn auch eher selten – in eine akute oder subakute Leukämie übergehen kann. Sie tritt vor allem im höheren Lebensalter auf und da bevorzugt bei Männern. Es gibt aber auch eine seltene, autosomal-dominant vererbte Form der Erkrankung, die meist harmlos, also nicht bösartig verläuft, die familiäre primäre Polyzythämie (kongenitale primäre Erythrozytose). Sie beruht auf einer Mutation im Gen für den Erythropoetin-Rezeptor und ist in jeder Altersstufe zu finden.

Sekundäre Polyglobulien hingegen sind die Folge einer gesteigerten Anregung der Erythropoese (Bildung roter Blutkörperchen) durch Hormone wie das von den Nieren produzierte Erythropoetin oder das von den Nebennieren erzeugte Cortisol. Ein erhöhter Erythropoetin-Spiegel ist oft die Antwort des Organismus auf einen Sauerstoffmangel im Blut. Somit kommt es zu einer reaktiven bzw. kompensatorischen Polyglobulie. Zustände, die dazu führen, sind

  • Aufenthalte in mehr als 4.000 Metern Seehöhe
  • Herzleiden wie Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt, Herzklappenfehler oder eine Herzinsuffizienz
  • obstruktive (z.B. Asthma, COPD), restriktive (mit einer behinderten Lungenentfaltung einhergehend, z.B. Lungenfibrosen) oder sonstige (z.B. Lungenemphysem Typ Blue Bloater) mit Belüftungsstörungen verbundene Lungenerkrankungen
  • Dyshämoglobine (Varianten des roten Blutfarbstoffs in den Erythrozyten, die keinen Sauerstoff binden können) wie z.B. Methämoglobin (Hämiglobin, Ferrihämoglobin. MetHb; enthält infolge Oxidation dreiwertiges statt zweiwertiges Eisen) oder Carboxyhämoglobin (COHb; Kohlenmonoxid an der Bindungsstelle für Sauerstoff, bis zu 10% Anteil am Gesamt-Hb bei Rauchern)
  • das Pickwick-Syndrom (Obesitas-Hypoventilationssyndrom): bei stark ausgeprägter Fettleibigkeit durch den Zwerchfellhochstand bedingte Verminderung der normalen Lungenbelüftung

Die Erythropoietin-Sekretion kann aber auch ohne eine sie verursachende Hypoxämie vorliegen. Das ist etwa der Fall bei Nieren- (nephrogene Polyglobulie) oder Krebsleiden (paraneoplastische Polyglobulie). So kommt es zu einer nephrogenen Polyglobulie bei Raumforderungen in der Niere (z.B. Zystenniere, Nierentumore) oder Durchblutungsstörungen der Niere (Nierenarterienstenose = Verengung der Nierenarterie). Eine paraneoplastische Polyglobulie kann sich infolge einer ektopen (woanders als normal) Erythropoetinbildung bei Nieren-, Leber-, Eierstock- oder Lungenkrebs einstellen. Auch eine Eisenüberladung des Organismus im Rahmen einer Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit) kann mit einer Polyglobulie einhergehen. Zudem: Im Sport wird zuweilen Erythropoetin missbräuchlich zur beabsichtigten Erhöhung der Erythrozyten verwendet (Doping), um durch eine Vermehrung dieser Sauerstoffträger eine Leistungssteigerung zu erreichen.

Auch Cortisol stimuliert die Erythropoese. Bei einem zu hohen Cortisolspiegel wie er bei einem Cushing-Syndrom oder Morbus Cushing vorliegt, in überschießender Manier.

Folgen der erhöhten Erythrozytenzahl

Zu viele Erythrozyten im Blut erhöhen dessen Viskosität (Zähigkeit). Das hat hämodynamische Folgen: Das Blut fließt langsamer bis hin zu einer gebietsweisen Stase (Stauung, Stockung). Deshalb kommt es – vor allem in den Venen – leichter zur Bildung von Thromben (Blutgerinnseln) samt Komplikationen (z.B. Gefäßverschluss). Auch in den Arterien können sich Durchblutungsstörungen einstellen, die sich z.B. als transitorisch ischämische Attacken bis hin zu Schlaganfällen bemerkbar machen, wenn sie die Halsschlagadern betreffen. Oder als pektanginöse Beschwerden (Angina pectoris, “Herzschmerzen“) bis hin zum Herzinfarkt, wenn die Herzkranzarterien zu sehr belastet werden. Die Minderdurchblutung der Kapillaren (feinste Blutgefäße) führt zu einer mangelhaften Sauerstoffversorgung von Organen.

Zudem muss sich das Herz mehr anstrengen, um gegen den erhöhten Strömungswiderstand zu pumpen. Hierzu erhöht es seine Frequenz und Kontraktionskraft. Der Blutdruck steigt. Weitere mögliche Symptome einer Erythrozytose sind eine Gesichtsröte (“blühende“ Hautfarbe) oder Zyanose (Blausucht: bläuliche Verfärbung der Haut/Schleimhäute), Kopfschmerzen, Ohrensausen, Schwindel, eventuell auch Atemnot, Sehstörungen, Juckreiz sowie psychische Symptome wie Reizbarkeit, Konzentrationsstörungen oder Depressionen.

Polyglobulien erkennen und unterscheiden

In der Beurteilung einer Polyglobulie spielt die Labordiagnostik eine entscheidende Rolle. Bestimmt werden vor allem die Erythrozytenzahl, das Plasmavolumen, Hämoglobin, der Hämatokrit (prozentueller Anteil der Erythrozyten am Blutvolumen) und Sauerstoffpartialdruck (pO2). Das erlaubt oft auch gleich eine gewisse Differenzierung, worauf die Erythrozytose zurückzuführen sein könnte. Denn während bei einer relativen Polyglobulie mit Ausnahme des Plasmavolumens, das erniedrigt ist, sämtliche genannten Parameter normal erscheinen, zeigen sich bei einer reaktiven oder nephrogenen Erythrozytose ein normales Plasmavolumen bei einer Erhöhung der Erythrozytenzahl, des Hämatokrits und Hämoglobins. Eine reaktive Polyglobulie wiederum unterscheidet sich von einer nephrogenen durch einen verminderten pO2.

Bei einer sekundären Polyglobulie muss zudem die zugrundeliegende Erkrankung abgeklärt werden. Mittels Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte: Vorerkrankungen, Nikotinabusus?) bildgebenden Verfahren wie einem Lungenröntgen, Herz- oder Nierenultraschall, einer Lungenfunktionsprüfung, Blutgasanalyse, laborchemischen Bestimmung des Erythropoetinspiegels und der Nierenwerte (Kreatinin, Kreatininclearance) u.a.m. Lässt sich so keine Ursache der Polyglobulie aufspüren, muss an die Möglichkeit einer Polycythaemia vera gedacht und eine Knochenmarkspunktion veranlasst werden. Bei dieser Krankheit sind die weißen Blutkörperchen und Blutplättchen ebenfalls erhöht. Im Zweifelfall ist eine molekulargenetische Blutuntersuchung zum Nachweis der Genmutation angesagt.

Polyglobulien behandeln

Während eine relative Polyglobulie lediglich eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr (Elektrolytlösungen, Plasmaexpander) zwecks Hämodilution (gezielte Blutverdünnung) erfordert, muss bei einer absoluten Erythrozytose die Grunderkrankung behandelt werden. Genügt das nicht, um die Bluteindickung zu beseitigen und die Fließeigenschaften des Blutes zu normalisieren, erfolgt zur Senkung der Erythrozytenzahl eine Aderlasstherapie, bei der in regelmäßigen Abständen eine bestimmte Blutmenge abgenommen und durch intravenöse Flüssigkeitsgabe ersetzt wird.

Bei der Polyzythämie kommen außer Aderlässen Antikoagulantien (medikamentöse Blutverdünnung), eine Chemotherapie oder Bestrahlungen, selten auch eine Knochenmarktransplantation zum Einsatz.

Eine durch einen Höhenaufenthalt bedingte Polyglobulie erfordert in der Regel keine Maßnahmen. Unterstützend kann bei allen Formen der Erkrankung eine kontinuierliche Sauerstoffgabe erfolgen.

 

 

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