Herzfehler: Löcher in der Scheidewand oder unterentwickelte Herzhälften

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Sauerstoffmangel im Blut, Überlastung bestimmter Herzteile, Gefäße oder der Lunge, oft sogar lebensbedrohliche Zustände sind das Ergebnis von Fehlentwicklungen der Herzscheidewand oder Herzkammern. Viele lassen sich operativ korrigieren, manche aber nur eingeschränkt.

Das Herz ist eine Pumpe der besonderen Art, die im Normalfall gewährleistet, dass das Blut in geordneter Manier durch das Gefäßsystem zirkuliert. Zu diesem Zweck besteht sowohl die linke als auch die rechte Herzhälfte aus je zwei Höhlen und zwar einem Vorhof und einer Kammer, die sich in regelmäßigem Takt füllen (Diastole, Erholungsphase) und entleeren (Systole, Auswurfphase). Und vier Herzklappen, zwei davon (Mitral-, Trikuspidalklappe) zwischen den Vorhöfen und Kammern und zwei (Aorten-, Pulmonalklappe) zwischen den Kammern und großen Gefäßen (Aorta = Hauptschlagader, Pulmonalarterie = Lungenschlagader). Sie fungieren als Ventile, die das Blut in die richtige Richtung fließen lassen.

Dabei bringen die Lungenvenen das in der Lunge mit Sauerstoff angereicherte Blut in den linken Vorhof, von wo es durch die Mitralklappe in die linke Herzkammer gelangt, die das sauerstoffreiche Blut durch die Aortenklappe über die Aorta in den Körperkreislauf transportiert. Das aus dem Körper zurückfließende, nun sauerstoffarme Blut gelangt über die beiden Hohlvenen in den rechten Vorhof, von dort durch die Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer und dann durch die Pulmonalklappe über die Pulmonalarterie – zwecks Sauerstoffaufnahme – in den Lungenkreislauf.

Damit diese Vorgänge reibungslos verlaufen, müssen alle Herzstrukturen regelrecht entwickelt sein und dürfen keine großen Lücken haben. Die von den Kammern abgehenden Gefäße müssen an der richtigen Stelle entspringen und ihre Lichtung sollte ein normal weites Kaliber besitzen. Und die Herzklappen dürfen keine Stenose (Verengung) aufweisen. Werden eine oder mehrere dieser Anforderungen nicht erfüllt, liegen sogenannte Herzfehler vor. Sie stellen die häufigsten angeborenen Fehlbildungen dar und sind vielfältiger Natur. Hier einige Details zu den wichtigsten angeborenen Defekten der Herzscheidewand und solchen, die auf einer Unterentwicklung einer Herzhälfte beruhen.

Septumdefekt: das Loch in der Scheidewand

Zwischen linker und rechter Herzhälfte gibt es eine teils bindegewebige, teils muskulöse Trennwand (Scheidewand, Septum), die sowohl im Bereich der Vorhöfe als auch im Bereich der Kammern für eine Trennung zwischen der Blutbahn des sauerstoffarmen Blutes und derjenigen des sauerstoffreichen Blutes sorgt. Nun kommt es aber häufig vor, dass eine abnorme Verbindung zwischen den Herzhöhlen besteht, weil das Septum eine Öffnung aufweist, wo keine sein sollte (macht rund die Hälfte aller angeborenen Herzfehler aus). Je nach Lokalisation unterscheidet man dann zwischen einem

  • persistierenden Foramen ovale, dem Weiterbestehen einer in der Fetalzeit natürlichen Lücke in der Vorhofscheidewand, die sich meist im ersten Lebensjahr komplett verschließt, wobei ein unvollständiger Verschluss im Kindesalter keine krankhafte Bedeutung hat.
  • Atriumseptumdefekt (ASD, Vorhofscheidewanddefekt, Vorhofseptumdefekt), einem Loch im Vorhofseptum. Hat es unter 6 mm Durchmesser, neigt es dazu, sich im ersten Lebensjahr spontan zu verschließen. Ist es größer, kommt es zu einer Kurzschlussverbindung (Links-Rechts-Shunt), d.h. Blut fließt vom linken in den rechten Vorhof, da in der linken Herzhälfte ein höherer Druck vorliegt. Somit entsteht Mischblut mit einem geringeren Sauerstoffgehalt als nötig, da sauerstoffarmes Blut aus dem Körper sich nun mit sauerstoffreichem Blut aus den Lungen mischt. Außerdem eine Rechtsherzbelastung, ein Blutrückstau in die Lungenvenen und eine Lungenüberflutung, die zu Atemnot, Zyanose (Blausucht = bläuliche Hautverfärbung), schlechtem Gedeihen und reduzierter Belastbarkeit führt. Dann erfordert dieser Herzfehler je nach seiner Lage einen Verschluss mittels operativ eingesetztem Patch (Flicken aus dem eigenen Herzbeutel) oder mittels unter Kontrolle durch ein Schluckecho (transösophagealer Herzultraschall) per Herzkatheter eingebrachtem Schirmchen (Device).
  • Ventrikelseptumdefekt (VSD, Kammerscheidewanddefekt, Kammerseptumdefekt), einem Loch in der Kammerscheidewand. Auch bei diesem – häufigsten – Herzfehler tritt bei entsprechender Größe mit hämodynamischen Auswirkungen ein Links-Rechts-Shunt mit ähnlichen Folgen wie beim ASD ein, was einen Verschluss (Naht, Kunststoffmembran-Patch oder Schirmchen) des Defekts nötig macht.
  • atrioventrikulären Septumdefekt (AVSD, atrioventrikulärer Kanal, AV-Kanal), einem großen, weil sich über die Vorhof- und Kammerscheidewand erstreckenden Defekt, der dazu führt, dass zwischen den Vorhöfen und Kammern statt wie normal zwei nur eine gemeinsame, häufig undichte Klappe mit meistens fünf Segeln angelegt ist. Somit fließt sauerstoffreiches Blut von der linken Herzhälfte in die rechte und von dort in die Lunge, sodass deren Gefäße aufgrund des hohen Blutdurchflusses geschädigt werden und der Blutdruck in der Lunge ansteigt (pulmonale Hypertension). Der AV–Kanal kann chirurgisch (Defektverschluss mit Patch, Klappenrekonstruktion) korrigiert werden, allerdings nur, solange beide Kammern gleich groß sind und der Lungengefäßwiderstand nicht dauerhaft erhöht bleibt. Ist der wie ein Schwanenhals (Goose-Neck) geformte Auslass aus der linken Hauptkammer verengt, muss er erweitert werden.

Hypoplastische Herzsyndrome: ungleiche Herzhälften

Die linke Herzhälfte dient der Durchblutung und damit Sauerstoff- und Nährstoffversorgung der Organe, indem sie das in der Lunge mit Sauerstoff angereicherte Blut über die Aorta im Kreislauf verteilt. Das erfordert die regelrechte Ausbildung aller zur linken Herzhälfte gehörigen Strukturen wie der Mitralklappe (zwischen linkem Vorhof und linker Kammer), linken Kammer, Aortenklappe (zwischen linker Kammer und Hauptschlagader) und Aorta. Die rechte Herzhälfte wiederum sorgt dafür, dass das aus dem Körperkreislauf stammende, sauerstoffarme Blut, das über die obere und untere Hohlvene dem rechten Vorhof zugeführt wird, zwecks Anreicherung mit Sauerstoff in die Lunge gelangt. Hierzu ist die regelrechte Ausbildung aller zur rechten Herzhälfte gehörigen Strukturen wie der Trikuspidalklappe (zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer), rechten Kammer, Pulmonalklappe (zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader) und Lungenschlagader nötig. Andernfalls kommt es zu schweren bis zu mit dem Leben unvereinbaren Zuständen wie beim:

  • hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS, hypoplastisches Linksherz): Bei diesem lebensbedrohlichen Herzfehler sind Anteile der linken Herzhälfte in unterschiedlicher Weise unterentwickelt und damit funktionsuntüchtig, sodass das Neugeborene für die Durchblutung des Körpers und der Lunge auf die rechte Herzhälfte angewiesen ist. Im Mutterleib kommt das HLHS noch nicht zum Tragen, weil das Ungeborene über die Plazenta (Mutterkuchen) mit Sauerstoff versorgt wird. Damit es nicht selbst atmet, besitzt es zur Umgehung seiner Lunge ein Foramen ovale (Loch zwischen dem rechten und linken Vorhof) und eine Verbindung zwischen der Aorta und Lungenschlagader, den Ductus Botalli, der sich bald nach der Geburt verschließt. Genau dann tritt das hypoplastische Herzsyndrom mit Zyanose (Blausucht = bläuliche Färbung der Haut), Atemproblemen, Tachykardie (beschleunigter Herzschlag) und schwachem Puls in Erscheinung, denn dann ist der Körperkreislauf nicht mehr durchblutet, weil die rechte Kammer kein Blut mehr über den Ductus arteriosus in den Körperkreislauf pumpen kann, sodass es zu einem Kreislaufschock kommt.

    In diesem Fall wirken Prostaglandin-Infusionen, die den Ductus arteriosus wieder öffnen, lebensrettend. Oder auch eine Herzkatheterintervention zur Erweiterung des Foramen ovale mittels Ballondilatation, genannt Rashkind-Prozedur. Da keine Möglichkeit besteht, die linke Herzhälfte zum Wachstum anzuregen, bleibt als Therapieoption beim HLHS nur ein komplexes dreistufiges Operationsverfahren (Norwood- oder Sano-Operation/Glenn-Anastomose Totale cavopulmonale Anastomose), das letztendlich darauf abzielt, dass die rechte Herzhälfte durch das Anlegen eines sogenannten Fontankreislaufs dauerhaft die gesamte Herzarbeit erledigt. Oder eine Herztransplantation.

  • hypoplastischen Rechtsherzsyndrom (HRHS, hypoplastisches Rechtsherz): Hier sind Anteile der rechten Herzhälfte in unterschiedlicher Weise unterentwickelt, z.B. können die Herzklappen verengt (Stenose) oder vollständig verschlossen (Atresie) sein. Somit ist das Neugeborene in puncto Durchblutung des Körpers und der Lunge allein auf die linke Herzhälfte angewiesen. Ähnlich wie beim hypoplastischen Linksherz kommt es nach Verschluss des Ductus arteriosus zu Symptomen (Zyanose, Atemprobleme, ev. Ödeme = Wasseransammlungen im Körper), sodass dieser mit Prostaglandininfusionen und zugleich das Foramen ovale mittels Rashkind-Prozedur offengehalten werden müssen, damit sich das sauerstoffarme Blut aus dem Körper mit dem Blut der linken Herzhälfte vermischen kann. Die Möglichkeiten zu einer chirurgischen Korrektur richten sich danach, ob alle oder nur einzelne Abschnitte des rechten Herzens unterenwickelt sind. So erlaubt etwa eine durch eine Operation oder Herzkatheterintervention eröffnete Pulmonalatresie (verschlossene Klappe zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader) ein Aufholwachstum der zu kleinen rechten Kammer. Bei einer Trikuspidalatresie hingegen ist die Kammer so klein, dass die linke Herzhälfte die gesamte Herzarbeit übernehmen muss. Als Therapieoption kommt das Anlegen eines aortopulmonalen Shunts (Verbindung zwischen der Körper- und Lungenschlagader durch ein Kunststoffröhrchen) infrage, bei Bedarf gefolgt von einer Glenn-Operation (Verbindung der oberen Hohlvene mit der Lungenschlagader, Verschluss des aortopulmonalen Shunts) und totalen cavapulmonalen Anastomose (Verbindung der unteren Hohlvene mit der Lungenschlagader).
  • Single Ventricle (“Einkammer-Herz“, univentrikuläres Herz): Unter diesen Begriff fallen verschiedene Herzfehler mit der Gemeinsamkeit, dass es nur eine funktionsfähige Herzkammer gibt, weil die andere (aufgrund eines verminderten Blutzuflusses?) in ihrer Entwicklung zurückgeblieben ist. Dazu gehören z.B. die Trikuspidal- oder Mitralklappenatresie, der Double inlet left ventricle (DILV: beide AV-Klappen oder eine gemeinsame AV-Klappe münden in die linke Herzkammer) oder Double outlet right ventricle (DORV: Aorta und Pulmonalarterie entspringen gemeinsam aus der rechten Herzkammer). Genau genommen trifft das auch auf das hypoplastische Linksherz und hypoplastische Rechtsherz zu, doch sind beim Single Ventricle zusätzliche Fehlbildungen wie eine Transposition der großen Arterien, Aortenisthmusstenose oder eine Unterentwicklung der Körper- und Lungenschlagader möglich, weshalb er zu den komplexen Herzfehlern zählt. Er geht mit Symptomen wie einer Blausucht, eingeschränkten Belastbarkeit, Atemproblemen, vermehrtem Schwitzen oder einer Herzinsuffizienz einher. Aufgrund der Vielfalt an möglichen Veränderungen gestalten sich die operativen Therapieoptionen individuell unterschiedlich. Deren Ziel besteht jedenfalls in einer schrittweisen Trennung von Körper- und Lungenkreislauf.

 

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