Gehörlosigkeit: taub durch Gendefekte oder andere Ursachen

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Warum es zu einem (fast) totalen Hörverlust kommt, hat viele Ursachen. Gendefekte, angeborene Fehlbildungen, traumatische oder toxische Schädigungen der Hörorgane u.v.a.m. Unabhängig davon, was zu einer Gehörlosigkeit führt, gilt aber: Wer in einer “stillen Welt“ lebt, hat es schwer. Denn um Sprache zu verstehen, aber auch, um sie zu erlernen, braucht es ein zumindest halbwegs intaktes Gehör.

Der Hörvorgang ist ein mehrstufiger Prozess, der verschiedene Stationen im Ohr über den Hörnerven bis hin zum Gehirn durchläuft: Schallwellen gelangen über die Ohrmuschel und den äußeren Gehörgang zum Trommelfell und bringen diese dünne, gespannte Haut zwischen Außen- und Mittelohr zum Schwingen. Die angrenzenden drei miteinander verbundenen Gehörknöchelchen Hammer, Amboss und Steigbügel übernehmen die Schwingungen und der Steigbügel überträgt sie ans Innenohr, dessen Hörschnecke (Cochlea) die Schallwellen in elektrische Impulse umwandelt und diese über den Hörnerven zur Hörrinde im Gehirn leitet, die sie zu Hörwahrnehmungen verarbeitet.

An all den genannten Strukturen können krankhafte Prozesse Hörprobleme bewirken. Neben einer Hyperakusis (verstärkte Lärmempfindlichkeit) und einem Tinnitus (Ohrgeräusche) gehört ein eingeschränktes (Schwerhörigkeit, Hörminderung, Hypakusis) bis fehlendes (Gehörlosigkeit, Taubheit, Anakusis, Surditas, Kophosis) Hörvermögen zu den Hörstörungen. Bei der Gehörlosigkeit unterscheiden Mediziner zwei Formen:

  • die absolute Taubheit: Es wird kein Laut wahrgenommen.
  • die praktische Taubheit: Sie entspricht einer an Taubheit grenzenden Schwerhörigkeit bzw. Resthörigkeit, d.h. nur noch einzelne Töne und Geräusche werden gehört (”Hörreste”).

Ursachen der Gehörlosigkeit

Im Prinzip können alle Erkrankungen, die eine Schwerhörigkeit verursachen, auch zu einer Gehörlosigkeit (erworbene Taubheit) führen. Meistens ist ein Funktionsverlust der Ohren der Grund für eine Taubheit, manchmal ein Ausfall des Hörnervs oder der Hörrinde, selten eine psychische Störung. Gehörlosigkeit kann aber auch angeboren sein. Dann ist sie die Folge

  • eines Erbleidens (z.B. Gendefekte, erblich bedingte Fehlbildungen von Ohr oder Hörnerv).
  • einer Infektion (z.B. Röteln, Toxoplasmose, Lues, Zytomegalie), Einnahme ototoxischer Medikamente (z.B. bestimmter Antibiotika, Diuretika oder Zytostatika) oder eines Alkohol- oder Drogenkonsums während der Schwangerschaft.
  • eines Sauerstoffmangels oder Traumas (z.B. Hirnblutung) während der Geburt.

Feststellung der Gehörlosigkeit

Besteht der Verdacht auf eine Gehörlosigkeit, werden zu ihrer Diagnostik, zur Lokalisation des Hörschadens und zur Ermittlung, welche Therapien sinnvoll sind, Untersuchungen durchgeführt wie

  • die Erfassung der sogenannten otoakustischen Emissionen (OAEs) v.a. bei Säuglingen und Kleinkindern. Ein spezieller Hörtest, der die Tatsache nutzt, dass das Innenohr Geräusche nicht nur aufnimmt, sondern auch in nicht hörbarer Intensität wie ein Echo zurücksendet, was sich mit Hochleistungsmikrofonen registrieren lässt. Fehlen diese Emissionen, weist das auf eine Innenohrschädigung hin. Das früh zu erkennen ist wichtig, da eine ungestörte Sprachentwicklung von einem ausreichenden Hörvermögen abhängt.
  • die elektrische Reaktionsaudiometrie (Electric Response Audiometry, ERA), eine objektive Hörprüfung, bei der durch Hörreize ausgelöste Gehirnaktivitäten gemessen werden.
  • die Hirnstammaudiometrie (Brainstem Electric Response Audiometry, BERA), ein objektiver Hörtest zur Untersuchung des Hörnervs, der vor allem bei Kindern zum Einsatz kommt. Über Elektroden an der Kopfhaut werden dabei die nach Beschallung mit einem Ton im Innenohr und Hörnerven entstehenden elektrischen Spannungen gemessen sowie die dortigen Reaktionszeiten auf diesen Tonreiz.
  • bildgebende Verfahren wie eine Computer- oder Magnetresonanztomographie zum Nachweis krankhafter Veränderungen der Hörschnecke oder des Hörnervs.

Behandlung der Gehörlosigkeit

Die Behandlung einer Taubheit hängt von der Ursache und dem Ausmaß des Hörverlusts ab. Besteht ein einseitiger Hörverlust, behindert das zwar nicht die Sprachentwicklung, aber das Richtungshören, d.h. weder Richtung noch Entfernung einer Schallquelle werden wahrgenommen. Das bedeutet eine Gefahrenquelle v.a. im Straßenverkehr. Es empfiehlt sich daher, auch einseitig Gehörlose – sofern möglich – mit einer Innenohrprothese zu versorgen, um die verloren gegangene Fähigkeit zum räumlichen Hören wiederzuerlangen und zudem die quälenden Ohrgeräusche zu unterdrücken.

Die Behandlung einer beidseitigen Gehörlosigkeit hat das Ziel, die Fähigkeiten und damit Möglichkeiten der Ertaubten im Alltag zu verbessern. Je früher, desto besser. Deshalb werden – z.B. im Rahmen der Mutter-Kind-Pass-Untersuchungen – schon Säuglinge auf Gehörlosigkeit getestet und ggf. behandelt. Die Therapie besteht aus

  • der Anpassung von Hörgeräten und einem Hörtraining, wenn noch ein restliches Hörvermögen besteht bzw. – sofern der Hörnerv intakt ist – bei extremer Schwerhörigkeit oder vollständiger Gehörlosigkeit der Implantation von Cochlea-Implantaten (Innenohrprothesen), die die Hörfunktion weitgehend ersetzen.
  • einer Frühförderung mit Hör-, Sprech- und Spracherziehung und späterem Besuch spezieller Schulen.
  • dem Erlernen der Gebärden- und Lautsprache sowie des Lippenablesens, wobei im Falle einer prälingual (vor dem Spracherwerb) eingetretenen völligen beidseitigen Taubheit kein normaler Spracherwerb möglich ist.

Ertaubt ein Kind schon vor dem siebten Lebensjahr auf beiden Ohren, geht ohne die erwähnten Maßnahmen der bis dahin erworbene Sprachwortschatz wieder verloren. Tritt die Gehörlosigkeit erst danach ein, bleibt er erhalten. Eine ausbleibende oder unzureichende Förderung lässt Gehörlose also quasi erstummen. Wohl ein Grund, warum sie als ”taubstumm” tituliert werden. Fälschlicherweise, denn ihre ”technische” Fähigkeit zu sprechen ist in der Regel ja nicht beeinträchtigt.

Gehörlosigkeit im Alltag

Eine einseitige Gehörlosigkeit ist mit einer mäßigen Hörbehinderung gleichzusetzen. Sie kann Schwierigkeiten bereiten, einem Gespräch zu folgen, das auf der Seite des tauben Ohrs stattfindet. Typisch ist auch das Unvermögen, Hintergrundlärm auszublenden, was z.B. eventuell Schulprobleme nach sich zieht.

Eine beidseitige Gehörlosigkeit erschwert die Kommunikation mit den Hörenden und kann somit Sozialkontakte und Berufschancen der Gehörlosen beeinträchtigen, die sich via Gebärdensprache, Lippenablesen oder Computer verständigen. Technische Hilfsmittel wie Lichtsignalanlagen, Vibrationsmeldegeräte, Licht- und Vibrationswecker erleichtern den Alltag.

Hauptproblem Kommunikation

Die Gebärdensprache beherrschende Gehörlose können problemlos miteinander kommunizieren. Die Unterhaltung mit Hörenden gestaltet sich für taube Menschen aber häufig schwierig, denn nur wenige davon beherrschen die Gebärdensprache. Die Fähigkeit zum Lippenablesen verbessert zwar den Informationsaustausch, doch zuviel darf man sich davon nicht versprechen, denn nur ein Teil des Gesagten lässt sich damit erfassen, da viele Wörter einander zu ähnlich sind, um anhand der Mundbewegungen unterscheidbar zu sein. Umgekehrt haben Normalhörige oft auch Probleme damit, Gehörlose zu verstehen, da nicht alle imstande sind, gut verständlich zu sprechen.

Eine stressfreie Kommunikation zwischen Gehörlosen und Hörenden ermöglichen Gebärdendolmetscher. Hörende Kinder gehörloser Eltern (“CodA-Kinder“ = Children of deaf Adults) entwickeln sich in der Regel natürlicherweise als solche, denn sie wachsen quasi zweisprachig (von Eltern beigebrachte Gebärdensprache, vom anderen – hörenden – Umfeld erlernte Lautsprache) auf.

Verständigungsmittel Gebärdensprache & Fingeralphabet

Gebärdensprachen sind – genauso wie gesprochene Sprachen – im Laufe der Zeit langsam entstanden und entwickeln sich gleichermaßen weiter. Allerdings entsprechen sie nicht einer Wort-für-Wort-Übertragung einer Lautsprache, sondern besitzen eine eigene Grammatik und ein eigenes Vokabular. Sie variieren von Land zu Land (weltweit rund 5000 Gebärdensprachen, z.B. Österreichische Gebärdensprache ÖGS, Deutsche Gebärdensprache DGS, American Sign Language ASL), oft sogar auch regional (Gebärdensprachdialekte), sodass es falsch ist zu glauben, alle Gehörlosen würden sich mit denselben Gesten verständigen. Die einzelnen Gebärden unterscheiden sich bezüglich Handform, Handstellung, Ausführungsstelle und Bewegung. Mimik, Blickrichtung und andere Parameter spielen ebenfalls eine Rolle.

Ergänzend zur Gebärdensprache dient das Fingeralphabet als Kommunikationshilfe, auch zwischen Hörenden und Gehörlosen. Etwa um Namen, Fremdwörter oder Fachbegriffe, für die es keine Gebärde gibt, zu buchstabieren. Mit seiner Hilfe lässt sich – mit nur einer Hand – jedes Wort darstellen. Auch hier gibt es nationale Unterschiede in den Fingersymbolen.

Einer Gehörlosigkeit vorbeugen

Kaum zu verhindern ist eine erblich bedingte Taubheit. Ebenso Geburtstraumata oder bestimmte Krankheiten, die zu Gehörlosigkeit führen können. Allerdings können Impfungen bestimmte Infektionen, die eine Ertaubung bewirken können, abwehren. Desgleichen ist ein gesunder Lebensstil mit ausgewogener Ernährung und der Vermeidung von Genussgiften sowie die adäquate Therapie bestehender Krankheiten imstande, gewisse Schäden an den Hörorganen hintanhalten.

 

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