Cluster-Kopfschmerz: wie ein “glühend heißes Messer im Auge“

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Einseitige unerträgliche bohrende Kopfschmerzen hinterm geröteten und tränenden Auge, dazu eine laufende Nase und unerklärliche Bewegungsunruhe – so fühlt sich ein Cluster-Kopfschmerz an. Seine Ursache liegt noch im Dunkeln. Seine Therapierbarkeit hält sich im Rahmen. Und vorbeugen kann man ihm auch nur begrenzt. 

Kopfweh ist nicht gleich Kopfweh. Die Unterschiede diverser Kopfschmerzenformen beziehen sich auf ihren Ort (z.B. Stirn, Hinterkopf, Einseitigkeit), ihre Auslöser, Intensität, eventuelle Begleitsymptome und Therapieoptionen. Manche Arten wie z.B. die Migräne treten anfallsartig auf, andere wie etwa Spannungskopfschmerzen erweisen sich eher als chronisch. Eine seltenere, aber besonders heftige Variante von Kopfweh kann auf beide Weisen in Erscheinung treten – entweder periodisch (eine Woche bis wenige Monate anhaltend) mit beschwerdefreien Intervallen unterschiedlicher Länge oder – deutlich seltener – chronisch (ohne Besserung über ein Jahr anhaltend oder mit kürzer als vier Wochen dauernden Pausen). Die Rede ist vom Cluster-Kopfschmerz (engl.: cluster = Gruppe, Haufen, Häufung), auch als Bing-Horton-Syndrom, Bing-Horton-Neuralgie, Erythroprosopalgie oder Hemicrania angioparalytica bekannt. Er gilt bislang als unheilbar, lässt sich aber meistens gut in Schach halten.

Symptome des Bing-Horton-Syndroms

Der sich schneidend, bohrend oder auch brennend anfühlende Cluster-Kopfschmerz tritt typischerweise einseitig (daher auch als Hemicrania angioparalytica bezeichnet) und zwar meist retroorbital (hinter dem Auge) bzw. rund ums Auge auf und kann in Richtung Nasenwurzel, Kiefer, Schläfe, Stirn und Nacken ausstrahlen. In Form von plötzlichen und gehäuften (bis zu achtmal täglich) Attacken (”Cluster”), die sich gern immer zur selben Tageszeit – d.h. vorwiegend nachts, v.a. wenige Stunden nach dem Einschlafen oder in den frühen Morgenstunden, also oft aus dem Schlaf heraus – einstellen und ohne Behandlung im Schnitt eine halbe bis Dreiviertelstunde dauern (Spanne: Viertelstunde bis drei Stunden). Wobei in der Regel fast immer dieselbe Kopfseite betroffen ist und auf dieser Begleitsymptome zu finden sind wie

  • ein gerötetes, tränendes Auge mit Lidödem (Lidschwellung) und Horner-Syndrom (Miosis = verengte Pupille, Ptosis = herabhängendes oberes Augenlid, Enophthalmus = leicht in die Augenhöhle eingesunkener Augapfel)
  • eine Rhinorrhö (laufende Nase)
  • ein vermehrtes Schwitzen, ev. inklusive Rötung im Gesicht und an der Stirn
  • ev. ein Völlegefühl im Ohr

Außerdem entwickelt sich – im Unterschied zur Migräne, die mit einem Bedürfnis nach Ruhe und Rückzugstendenzen einhergeht – während des Schmerzanfalls ein charakteristischer Zustand der Unruhe mit Bewegungsdrang (z.B. Umherlaufen, Wippen mit dem Oberkörper). Dieses Leiden kann sich über Wochen bis Monate, aber auch Jahre bis Jahrzehnte hinziehen, befällt vor allem jüngere Männer und kann in eine Depression münden.

Unbekannte Ursache – bekannte Auslöser

Früher war man der Meinung, eine Entzündung erweiterter Gefäße im Gehirn würde die Krankheit hervorrufen, wofür es keinen gesicherten Beweis gibt. Als Grundlage des Bing-Horton-Syndroms wird heute viel eher eine Fehlregulation biologischer Rhythmen (”innere Uhr”) vermutet, auch weil die Schmerzattacken zu einer tageszeitlichen (nachts) und jahreszeitlichen Häufung (Frühling, Herbst) neigen und sich im Hypothalamus (Teil des Zwischenhirns) Erkrankter Veränderungen nachweisen lassen. Erbliche Faktoren scheinen ebenfalls mitzuspielen, da eine gewisse familiäre Häufung des Syndroms zu beobachten ist.

Die Wissenschaft reiht den Cluster-Kopfschmerz in die Gruppe der trigemino-autonomen Kopfschmerzen ein, da dabei bestimmte schmerzleitende Bahnen des Nervus trigeminus (für die sensorische Wahrnehmung an Kopf und Gesicht verantwortlicher Hirnnerv) und des vegetativen Nervensystems stimuliert werden. Er unterscheidet sich von anderen Vertretern dieser Gruppe wie der paroxysmalen Hemikranie, Hemicrania Continua, dem SUNCT- (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing) oder SUNA- (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms) Syndrom durch die Dauer, Frequenz, Rhythmik und Intensität der Schmerzattacken.

Feststeht jedenfalls, dass es eine Reihe von potenziellen Auslösern (“Trigger”) gibt, die bekanntermaßen zu Cluster-Kopfschmerz-Attacken führen können wie zum Beispiel:

  • Alkohol oder Nikotin
  • tyramin- und/oder histaminhaltige Lebensmittel (z.B. Schokolade, Käse, Tomaten, Zitrusfrüchte, Nüsse)
  • Flacker- oder Flimmerlicht (z.B. TV, Kino)
  • Aufenthalte in großen Höhen (Gebirge, Flugzeug)
  • körperliche Anstrengungen
  • gefäßerweiternde Medikamente (z. B. Nitro-Präparate)
  • Lärm oder extreme Hitze

Cluster-Kopfschmerzen erkennen

Schmerzattacken und oben genannte Begleitsymptome kennzeichnen zwar Cluster-Kopfschmerzen, können aber auch bei anderen Kopfweharten (z.B. Trigeminusneuralgie, Migräne) oder akuten Glaukomanfällen (erhöhter Augendruck, grüner Star), Nebenhöhlen- oder Zahnproblemen vorkommen, was die Diagnose eines Bing-Horton-Syndroms erschweren und über Jahre hinaus verzögern kann. In seiner Erkennung spielt die fachkundige und sorgfältige Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte) mit detaillierter Symptomschilderung, ev. unter Einbeziehung eines Kopfschmerztagebuchs oder von Gesichtsfotos während einer Kopfschmerzattacke, eine wesentliche Rolle. Außerdem neurologische Untersuchungen.

Zur Sicherung der Diagnose kann man die Tatsache nützen, dass Nitroglyzerin als Trigger von Cluster-Attacken wirkt. Dieser für den Patienten belastende Nitroglyzerin-Provokationstest funktioniert jedoch nur, wenn innerhalb der letzten acht Stunden davor kein Anfall aufgetreten ist, bis 24 Stunden vorher keine gefäßerweiternden Substanzen eingenommen wurden und keine vorbeugende Arzneiengabe (Intervallsmedikation) erfolgt.

Zum Ausschluss anderer Erkrankungen (z.B. Tumor) können auch bildgebende Verfahren wie eine Kernspin- oder Computertomographie des Kopfes oder Zusatzuntersuchungen wie eine Tonometrie (Augeninnendruckmessung), Elektroenzephalographie (EEG, Ableitung der Hirnströme), Bluttests oder eine Liquorpunktion veranlasst werden.

Therapieziele: Linderung & Vorbeugung

Die Behandlung der episodischen Cluster-Neuralgie zielt einerseits auf eine Schmerzlinderung während der Anfälle (sogenannte Akuttherapie), andererseits auf die Verhinderung weiterer Schmerzattacken (sogenannte Intervalltherapie) ab. Allerdings sprechen Cluster-Kopfschmerzen auf herkömmliche Schmerzmedikamente, Entspannungsverfahren, physikalische Therapien, Akupunktur etc., die sonst bei Kopfweh zum Einsatz kommen, kaum oder gar nicht an.

Kommt es nun zu einer akuten Cluster-Attacke, hat sich die 15- bis 20-minütige Inhalation von hundertprozentigem Sauerstoff (8 – 15 Liter pro Minute) über eine Gesichtsmaske bewährt, am besten in sitzender Position mit vorgeneigtem Oberkörper. Oder die subkutane (unter die Haut gespritzte) oder transnasale Verabreichung von Triptanen (Migränemittel), die allerdings bei längerem Gebrauch selbst dumpf-drückende Kopfschmerzen verursachen können. Als Alternative bei Erfolglosigkeit der Sauerstoff- oder Triptantherapie empfiehlt sich, ein lokales Betäubungsmittel (z.B. Lidocain) als Spray in die Nase zu sprühen.

Zur Intervalltherapie eignen sich zwecks Verminderung der Zahl und Stärke der Schmerzanfälle Medikamente wie der gegen Herzrhythmusstörungen und Bluthochdruck eingesetzte Calciumantagonist Verapamil (unter EKG-Kontrolle). Sonst stehen zur Anfallsprophylaxe Mittel zur Migränevorbeugung wie Methysergid oder Pitozifen zur Verfügung, außerdem das Antidepressivum Lithium oder Topiramat (Mittel gegen Epilepsie und Migräne), eventuell auch Valproinsäure (Antiepileptikum), Melatonin (Zirbeldrüsenhormon) sowie Kombinationen aus mehreren der Arzneien. Zur Überbrückung bis zu deren Wirkungseintritt oder zusätzlich werden Glukokortikoide (Kortison) eingenommen. Immer zur gleichen Zeit auftretende Cluster-Kopfschmerz-Attacken lassen sich u.U. durch die vorbeugende Gabe von Dihydroergotamin (Mittel zur Migränetherapie und -vorbeugung sowie Behandlung hypotoner Kreislaufkrisen) abfangen. Wichtig in beschwerdefreien Perioden ist auch die Meidung möglicher Trigger, wie sie oben genannt wurden.

Eine chronische Hemicrania angioparalytica wird mit einer Verapamil- oder Lithium-Dauertherapie bekämpft. Als Alternative kommen wiederholte lokale Blockaden des Nervus occipitalis (Hinterhauptnerv) mit einem Lokalanästhetikum und Kortisonpräparat auf der befallenen Seite in Frage. Bei Nichtansprechen auf die medikamentöse Behandlung kann bei ausgewählten Patienten auch eine sogenannte Neuromodulation versucht werden, bei der Reizstrom die Schmerzreize unterdrücken und so die Häufigkeit und Schwere der Schmerzattacken verringern soll. Mit recht riskanten operativen Verfahren wie der okzipitalen Nervenstimulation (ONS, Dauerstimulation des Okzipitalnervs) oder tiefen Hirnstimulation (THS, Deep Brain Stimulation), bei der Elektroden in den hinteren Hypothalamus eingeführt werden und als Hirnschrittmacher fungieren. Oder der SPG-Stimulationstherapie, bei der ein kleiner, mittels Fernbedienung aktivierbarer Neurostimulator durch die Mundschleimhaut hindurch nahe am Ganglion sphenopalatinum (Nervenknoten, über den Schmerzreize weitergeleitet werden) implantiert wird.

 

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